血管性血友病是现在生活中一种发病率逐渐升高的一种疾病，专家称，我们需要首先了解导致血管性血友病的因素才能够做好预防工作。下面武汉普仁医院专家就带我们详细了解一下。
专家表示：血管性血友病是由于患者血浆内的VonWillebrand因子缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：
一、出血时间延长。
二、血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。
三、血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病，多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，VWF基因位于第12号染色体。
病因：血管性血友病是一种因von Willebrand因子(vWF)质或量的异常而导致的出血性疾病。目前普遍认为本病是最常见的先天性出血性疾病。
发病机制： vWF是一种多聚体糖蛋白，基因位于12号染色体短臂上长180kb它由内皮细胞和巨噬细胞合成，储存在内皮细胞的Weibel-Palade小体和血小板α颗粒中。内皮细胞合成的vWF大部分以持续性方式分泌，vWF分子多为二聚体和小的多聚体可能是因子Ⅷ的载体。另一种受理化因素(如凝血酶、组胺、纤维蛋白等)调节分泌的vWF主要是大的多聚体，与基质有强的结合能力，在血小板黏附于血管内皮的过程中起重要作用。
血浆中因子Ⅶ和vWF以非共价键的形式相互结合形成复合物vWF作为因子Ⅷ的载体使其结构保持稳定，与vWF结合的因子Ⅷ也易与其他因子相互作用加速凝血酶的形成。vWF减少时，因子Ⅷ的降解加快，Ⅷ∶C活性受到影响。在血管壁剪切力较高的小动脉，血小板黏附于损伤的内皮细胞下组织要依赖vWF的存在，vWF起着连接血小板膜表面和内皮下结缔组织的作用vWF水平减低或功能异常时，血小板不能黏附于受损的血管壁导致出血症状
vWD各型发病机制不同：1型是vWF基因发生错义突变无义突变，引起vWF蛋白水平下降。2A型是vWF分子上28外显子发生错义突变2B型因vWF分子上与GPIb结合的位点发生错义突变，vWF大多聚体与之结合增强，在血浆中易被清除3型为常染色体隐性遗传患者异常的vWF基因来自于父母双方突变方式为无义突变基因缺失或mRNA表达缺陷。血浆及血小板中很少或几乎没有vWF蛋白。
通过以上对血管性血友病的介绍，相信大家已经有了一定的了解了，所以对于此病种，预防是很重要的。本病主要是由于遗传所致，只有基因治疗才能根治，目前只能采取预防出血及对症治疗。出血的程度和频度随年龄的增长而趋于减轻。 一旦发现了家人或是周遭的朋友出现了以上的症状的，请及时规劝他到正规的医院进行检查治疗。武汉普仁医院开设了多个一级诊疗科目，且医疗环境优越，在武汉地区享有较高的知名度和良好的声誉。同时，欢迎您拔打普仁医院免费热线027-86362722(导医台)86868999 86861999，我们将竭诚为您服务。
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